한기범 유전병 마르판 증후군
농구선수 출신 한기범은 마르판 증후군으로 두번 수술을 하였습니다.
한기범은 1964년생으로 현재 나이 만 55세입니다.
1986년 아시안 게임 농구 국가대표이기도 했던 한기범은 1989년 농구대잔치 MVP이기도 했습니다.
전설의 농구 스타 한기범은 1997년 은퇴를 하여 사업을 시작하였습니다.
하지만 사업을 실패하여 유전병의 일종인 마르판 증후군까지 걸렸었습니다.
마르팡 증후군이라고도 불리는 마르판 증후군입니다.
심장수술을 받았던 한기범은 집안 형편이 어려워 수술비 마련조차 힘들었었죠.
다행히 심장재단의 후원으로 두 번의 심장 수술을 받았었던 한기범입니다.
그 뒤 한기범 희망나눔 재단을 설립하여 다양한 자선 사업을 펼치고 있습니다.
오늘은 마르판 증후군 증상 등 정보에 대해서 알아보려 합니다.
한기범은 5년 전부터는 필리핀의 빈민촌을 방문하고 있는데요.
심장병 어린이를 돕는 자선경기 등 다양한 의미있는 일을 하고 있습니다.
마르판 증후군으로 한기범 아버지와 남동생 역시 사망하였는데요.
한기범은 로 수술을 받았지만 수술 1년 후 돌아가신 아버지처럼
1년 후 죽을지 모른다는 불안감에 휩싸여 화장실에서 몰래 울기도 했다고 합니다.
마르판 증후군이 유전병이라 한기범 아들 둘 역시 꾸준히 검사를 받고 있습니다.
마르판 증후군이란 1896년 프랑스의 의사 장 마르팡이 보고하면서 알려진 선천성 질환입니다.
주로 근골격계, 심혈관계 및 눈에 심각한 장애를 초래하는 유전병이죠.
한기범은 마르판 증후군이 유전될까봐 자식을 갖지 않으려는 생각도 하였었습니다.
마르판 증후군을 가지게 되면 외형적인 증상으로 일단 키가 상당히 커집니다.
한기범 키는 205cm로 알려져 있는데요.
아버지 역시 190cm의 큰 키였으며 남동생도 키가 197cm였다고 합니다.
한기범 뿐만 아니라 미국의 대통령 에이브라함 링컨 역시 마르판 증후군이었구요.
김영희, 김병선, 하경민 등 운동 선수도 있습니다.
MBC 미니시리즈인 뉴하트에서 이 마르판 증후군 에피소드가 있기도 했었죠.
마르판 증후군을 가지게 되면 몸이 깡마른 체형이 되고
척추가 한쪽으로 휘는 척추측만증을 앓게 되기 쉽습니다.
전체적으로 좌우가 비대칭이 되고 각종 관절의 이완 및 탈구가 심하게 됩니다.
수정체의 탈락 및 백내장 또는 녹내장에 시달릴 수 있구요.
심장이 상당히 나빠져서 모든 종류의 심장 관련 질환 및 혈관 관련 질환에 시달릴 수 있습니다.
심장에 대한 관리를 철저하게 해야 합니다.
마르판 증후군은 인구 약 1만 명당 1명꼴의 비교적 흔하다고 합니다.
약 70%에서 가족력이 확인되며 나머지는 산발적인 변이가 원인으로 분석됩니다.
피아노 연주자 라흐마니노프, 바이올린 연주자 파가니니, 스코틀랜드 메리 여왕 등도 있습니다.
거미의 다리처럼 긴 손가락, 발가락 관절, 큰 키, 근시 등이 특징인데요.
원인은 15번 염색체에 위치한 피브릴린(Fibrillin)-1 이라고 하는 단백질의 유전자에 돌연변이입니다.
그렇다면 마르판 증후군 진단은 어떻게 할까요.
특징적 임상 증상과 가족력을 조사하고 골격검사, 초음파 검사를 진행합니다.
최근 질환의 원인 유전자가 밝혀짐에 따라 유전자 진단도 가능해졌죠.
마르판 증후군의 원인인 FBN1의 돌연변이는 200개 이상으로 보고되어 있습니다.
예방은 유전병이므로 유전적 상담이 중요합니다.
정기적 심장 초음파 검사 등이 필요합니다.
작년 세브란스병원에서는 건강강좌를 개최하기도 했더라구요.
한편, 한기범은 1990년 아내 안미애와 결혼하여 두명의 아들을 두고 있습니다.
가정형편이 기울자 큰 아들은 틱장애를 가지기도 했었다고 합니다.
병원을 가서 약도 처방받고 심리적 안정을 주었고 완치되었다고 하네요.
한기범 희망나눔은 오는 9월 29일 일요일 의정부체육관에서 2019 스타와 함께하는 희망농구 자선경기를 개최할 예정입니다.
소외계층과 지역아동센터 학생, 심장병 환우와 가족들을 초청합니다.
한기범희망나눔은 어린이 심장병, 다문화가정 및 농구 꿈나무들을 지원하고 있습니다.
